Разлика между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер

Съдържание:

Разлика между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер
Разлика между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер

Видео: Разлика между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер

Видео: Разлика между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер
Видео: Мышечная дистрофия Дюшенна 2024, Ноември
Anonim

Ключова разлика - Дюшен срещу мускулната дистрофия на Бекер

Мускулната дистрофия на Дюшен и мускулната дистрофия на Бекер са X свързани рецесивни разстройства, характеризиращи се с промените в нивата на дистрофин. При мускулната дистрофия на Дюшен дистрофин отсъства, но при мускулната дистрофия на Бекер дистрофинът присъства, макар и на ниски нива. Това е ключовата разлика между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер. Другата важна разлика между тези две състояния е нивото на тежест.

СЪДЪРЖАНИЕ

1. Общ преглед и ключова разлика

2. Какво е мускулна дистрофия на Дюшен

3. Какво е мускулна дистрофия на Бекер

4. Прилики между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер

5. Сравнение едно до друго - мускулна дистрофия на Дюшен срещу Бекер в таблична форма

6. Обобщение

Какво представлява мускулната дистрофия на Дюшен?

Мускулната дистрофия на Дюшен е X-свързано рецесивно разстройство, характеризиращо се с липсата на генния продукт дистрофин, който е от съществено значение за стабилността на клетъчната мембрана. Едно на три хиляди бебета от мъжки пол са засегнати от това състояние.

Клинични характеристики

Кърмаче с мускулна дистрофия на Дюшен е трудно да тича и да става на крака. Има свързана проксимална мускулна слабост и псевдохипертрофия на прасеца. Миокардът е засегнат и пациентът получава тежки увреждания до 10-годишна възраст.

Разследвания

Клиничното подозрение за DMD може да бъде потвърдено от следните изследвания

  • CK е необичайно повишен
  • Биопсията показва патологични промени в мускулите като некроза, регенерация и заместване на мускулните тъкани с мазнини
  • Имунното химично оцветяване показва липсата на дистрофин
Разлика между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер
Разлика между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер

Фигура 01: Хистологични промени в мускулната дистрофия на Дюшен

Управление

Няма лечение за DMD. Използването на стероиди може да забави прогресирането на заболяването. Физиотерапията е важна за предотвратяване на появата на контрактури на по-късните етапи. Респираторната подкрепа и мултидисциплинарните грижи могат да подобрят качеството на живот на пациента.

Какво представлява мускулната дистрофия на Бекер?

Дистрофията на Бекер също е свързано с Х рецесивно разстройство, характеризиращо се с необичайно ниски нива на дистрофин. Той има същия набор от симптоми, наблюдавани при DMD с по-малка тежест. Само младите възрастни стават симптоматични.

Какви са приликите между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер

  • И двете са X-свързани мускулни дистрофии.
  • Клиничните характеристики, изследванията и управлението на двете състояния са сходни помежду си.

Каква е разликата между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер?

Различна статия Средна преди таблица

Дюшен срещу Бекер Мускулна дистрофия

Мускулната дистрофия на Дюшен е X-свързано рецесивно разстройство, характеризиращо се с липсата на генния продукт дистрофин. Дистрофията на Бекер е X-свързано рецесивно разстройство, характеризиращо се с необичайно ниски нива на дистрофин.
Дистрофин
Дистрофинът липсва. Дистрофинът присъства в ниски нива.
Клинични характеристики
Клиничните характеристики са изключително тежки. Клиничните характеристики са по-малко тежки.
Симптоми
Пациентите стават симптоматични по време на ранна детска възраст. Пациентите стават симптоматични по време на ранна зряла възраст.

Резюме - Мускулна дистрофия на Дюшен срещу Бекер

Мускулната дистрофия на Дюшен е X-свързано рецесивно разстройство, характеризиращо се с липсата на генния продукт дистрофин, който е от съществено значение за стабилността на клетъчната мембрана. Дистрофията на Бекер е X-свързано рецесивно разстройство, характеризиращо се с необичайно ниски нива на дистрофин. При мускулната дистрофия на Дюшен дистрофин отсъства, докато при мускулната дистрофия на Бекер дистрофинът присъства, но в ниски нива. Това е основната разлика между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер.

Изтеглете PDF версия на Дюшен срещу мускулната дистрофия на Бекер

Можете да изтеглите PDF версия на тази статия и да я използвате за офлайн цели според бележките към цитата. Моля, изтеглете PDF версия тук Разлика между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер

Препоръчано: