Ключова разлика - муковисцидоза срещу белодробна фиброза
Ключовата разлика между муковисцидоза и белодробна фиброза е, че муковисцидозата е генетично заболяване, при което са засегнати множество органи, включително белите дробове, стомашно-чревната система, панкреаса, както и гениталната система, докато белодробната фиброза е състояние, характеризиращо се с постепенна фиброза на белодробния паренхим, причиняваща дефекти в дифузията на газ, водещи до дихателна недостатъчност на по-късните етапи.
Какво е муковисцидоза?
Кистозната фиброза е автозомно-рецесивно разстройство, причиняващо мутации на двете копия на гена, отговорен за протеина, наречен регулатор на трансмембранната проводимост на муковисцидоза (CFTR). Този протеин участва в производството на пот, храносмилателни секрети и слуз. Когато този протеин не функционира, секретите стават плътни. Това разстройство се характеризира с образуването на гъста слуз и чревни секрети, причиняващи запушване на каналните системи на различни органи, причиняващи техните дисфункции. Типичните симптоми включват панкреатична недостатъчност поради хронична обструкция на панкреатичните канали, чревна обструкция и чести белодробни инфекции поради дисфункция на мукоцилиарния апарат и безплодие поради запушване на канала в гениталната система. Муковисцидозата се диагностицира чрез изследване на потта и генетичен анализ.
Не е известно лечение за това разстройство. Белодробните инфекции са чести и трябва да се лекуват с подходящи антибиотици, за да се предотврати дългосрочно увреждане на белите дробове. Може да се наложи пациентът да получи профилактични антибиотици, за да предотврати и инфекции. Белодробната трансплантация може да бъде най-добрата опция за тежко увредени бели дробове. Белодробните проблеми са отговорни за смъртта при повечето пациенти с муковисцидоза.
Кистозната фиброза е често срещана сред хората с европейски произход.
Какво представлява белодробната фиброза?
Белодробната фиброза е група от нарушения, характеризиращи се с постепенна фиброза и разрушаване на белия дроб. Пациентите с белодробна фиброза страдат от задух, особено при усилие, суха кашлица, умора и слабост. Има редица причини, отговорни за белодробната фиброза.
Вдишване на екологични и професионални замърсители като азбест, силициев диоксид и излагане на определени вредни газове.
- Свръхчувствителен пневмонит в резултат на вдишване на прах, замърсен с бактериални, гъбични продукти
- Заболявания на съединителната тъкан като ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус
- Пушене на цигари
- Саркоидоза
- Инфекции
- Някои лекарства, например амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин
- Лъчетерапия на гърдите
Съществува обаче категория белодробна фиброза, при която причината не е открита. Тази група е наречена идиопатична белодробна фиброза.
Най-важният начин на лечение е избягването на излагането на причината. В противен случай няма налично ефективно лечение, което да предотврати прогресирането на това заболяване. Пациентите най-накрая ще се окажат с дихателна недостатъчност, където белодробната трансплантация е единствената възможност.
Каква е разликата между муковисцидоза и белодробна фиброза?
Дефиниция на муковисцидоза и белодробна фиброза
Кистозна фиброза: Кистозната фиброза (CF) е наследствено заболяване, което засяга белите дробове, храносмилателната система, потните жлези и мъжкия фертилитет.
Белодробна фиброза: Белодробната фиброза е белези в белите дробове.
Характеристики на муковисцидоза и белодробна фиброза
Възрастово разпределение
Муковисцидоза: Кистозната фиброза е вродено разстройство и присъства от раждането
Белодробна фиброза: Белодробната фиброза се наблюдава сред населението на средна възраст и възрастните хора
Етническо разпространение
Муковисцидоза: Кистозната фиброза се наблюдава сред европейското население, но изключително рядко сред другите етнически групи.
Белодробна фиброза: Няма етническо разнообразие при белодробна фиброза и засяга всички етнически групи.
Причини
Муковисцидоза: Муковисцидозата се причинява от мутация в ген.
Белодробна фиброза: Белодробната фиброза се причинява от много екологични причини, отколкото от генетични причини.
Разпределение на симптомите
Кистозна фиброза: Кистозната фиброза засяга много органични системи на тялото, включително стомашно-чревни, дихателни и пикочно-полови.
Белодробна фиброза: Белодробната фиброза е ограничена до дихателната система.
Усложнения
Муковисцидоза: Извънбелодробните усложнения са по-често срещани при муковисцидоза.
Белодробна фиброза: Докато извънбелодробните усложнения са по-рядко срещани при белодробна фиброза.
Разследвания
Муковисцидоза: Кистозната фиброза се диагностицира чрез тестове за пот и генетични тестове.
Белодробна фиброза: Белодробната фиброза се диагностицира чрез CT сканиране с висока резолюция (HRCT)
Лечение
Муковисцидоза: Муковисцидозата се лекува чрез поддържащо лечение, включително антибиотици.
Белодробна фиброза: Белодробната фиброза няма успешна възможност за лечение, но стероидите имат роля за предотвратяване прогресирането до фиброза в остър възпалителен стадий и домашна кислородна терапия и белодробна рехабилитация на последните етапи.
Прогноза
Кистозна фиброза: При муковисцидоза прогнозата е лоша и пациентът обикновено умира поради респираторна инфекция.
Белодробна фиброза: Белодробната фиброза обикновено има бавна прогресия, но в крайна сметка пациентите попадат в необратима дихателна недостатъчност, където стават зависими от кислорода.
