Разлика между муковисцидоза и белодробна фиброза

2024 Автор: Mildred Bawerman | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-16 08:37

Ключова разлика - муковисцидоза срещу белодробна фиброза

Ключовата разлика между муковисцидоза и белодробна фиброза е, че муковисцидозата е генетично заболяване, при което са засегнати множество органи, включително белите дробове, стомашно-чревната система, панкреаса, както и гениталната система, докато белодробната фиброза е състояние, характеризиращо се с постепенна фиброза на белодробния паренхим, причиняваща дефекти в дифузията на газ, водещи до дихателна недостатъчност на по-късните етапи.

Какво е муковисцидоза?

Кистозната фиброза е автозомно-рецесивно разстройство, причиняващо мутации на двете копия на гена, отговорен за протеина, наречен регулатор на трансмембранната проводимост на муковисцидоза (CFTR). Този протеин участва в производството на пот, храносмилателни секрети и слуз. Когато този протеин не функционира, секретите стават плътни. Това разстройство се характеризира с образуването на гъста слуз и чревни секрети, причиняващи запушване на каналните системи на различни органи, причиняващи техните дисфункции. Типичните симптоми включват панкреатична недостатъчност поради хронична обструкция на панкреатичните канали, чревна обструкция и чести белодробни инфекции поради дисфункция на мукоцилиарния апарат и безплодие поради запушване на канала в гениталната система. Муковисцидозата се диагностицира чрез изследване на потта и генетичен анализ.

Не е известно лечение за това разстройство. Белодробните инфекции са чести и трябва да се лекуват с подходящи антибиотици, за да се предотврати дългосрочно увреждане на белите дробове. Може да се наложи пациентът да получи профилактични антибиотици, за да предотврати и инфекции. Белодробната трансплантация може да бъде най-добрата опция за тежко увредени бели дробове. Белодробните проблеми са отговорни за смъртта при повечето пациенти с муковисцидоза.

Кистозната фиброза е често срещана сред хората с европейски произход.

Какво представлява белодробната фиброза?

Белодробната фиброза е група от нарушения, характеризиращи се с постепенна фиброза и разрушаване на белия дроб. Пациентите с белодробна фиброза страдат от задух, особено при усилие, суха кашлица, умора и слабост. Има редица причини, отговорни за белодробната фиброза.

Вдишване на екологични и професионални замърсители като азбест, силициев диоксид и излагане на определени вредни газове.

• Свръхчувствителен пневмонит в резултат на вдишване на прах, замърсен с бактериални, гъбични продукти
• Заболявания на съединителната тъкан като ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус
• Пушене на цигари
• Саркоидоза
• Инфекции
• Някои лекарства, например амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин
• Лъчетерапия на гърдите

Съществува обаче категория белодробна фиброза, при която причината не е открита. Тази група е наречена идиопатична белодробна фиброза.

Най-важният начин на лечение е избягването на излагането на причината. В противен случай няма налично ефективно лечение, което да предотврати прогресирането на това заболяване. Пациентите най-накрая ще се окажат с дихателна недостатъчност, където белодробната трансплантация е единствената възможност.

Каква е разликата между муковисцидоза и белодробна фиброза?

Дефиниция на муковисцидоза и белодробна фиброза

Кистозна фиброза: Кистозната фиброза (CF) е наследствено заболяване, което засяга белите дробове, храносмилателната система, потните жлези и мъжкия фертилитет.

Белодробна фиброза: Белодробната фиброза е белези в белите дробове.

Характеристики на муковисцидоза и белодробна фиброза

Възрастово разпределение

Муковисцидоза: Кистозната фиброза е вродено разстройство и присъства от раждането

Белодробна фиброза: Белодробната фиброза се наблюдава сред населението на средна възраст и възрастните хора

Етническо разпространение

Муковисцидоза: Кистозната фиброза се наблюдава сред европейското население, но изключително рядко сред другите етнически групи.

Белодробна фиброза: Няма етническо разнообразие при белодробна фиброза и засяга всички етнически групи.

Причини

Муковисцидоза: Муковисцидозата се причинява от мутация в ген.

Белодробна фиброза: Белодробната фиброза се причинява от много екологични причини, отколкото от генетични причини.

Разпределение на симптомите

Кистозна фиброза: Кистозната фиброза засяга много органични системи на тялото, включително стомашно-чревни, дихателни и пикочно-полови.

Белодробна фиброза: Белодробната фиброза е ограничена до дихателната система.

Усложнения

Муковисцидоза: Извънбелодробните усложнения са по-често срещани при муковисцидоза.

Белодробна фиброза: Докато извънбелодробните усложнения са по-рядко срещани при белодробна фиброза.

Разследвания

Муковисцидоза: Кистозната фиброза се диагностицира чрез тестове за пот и генетични тестове.

Белодробна фиброза: Белодробната фиброза се диагностицира чрез CT сканиране с висока резолюция (HRCT)

Лечение

Муковисцидоза: Муковисцидозата се лекува чрез поддържащо лечение, включително антибиотици.

Белодробна фиброза: Белодробната фиброза няма успешна възможност за лечение, но стероидите имат роля за предотвратяване прогресирането до фиброза в остър възпалителен стадий и домашна кислородна терапия и белодробна рехабилитация на последните етапи.

Прогноза

Кистозна фиброза: При муковисцидоза прогнозата е лоша и пациентът обикновено умира поради респираторна инфекция.

Белодробна фиброза: Белодробната фиброза обикновено има бавна прогресия, но в крайна сметка пациентите попадат в необратима дихателна недостатъчност, където стават зависими от кислорода.