Разлика между MDS и левкемия

2024 Автор: Mildred Bawerman | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-16 08:37

Ключова разлика - MDS срещу левкемия

MDS и левкемия се дължат на аномалии в костния мозък. Левкемията може да се определи като натрупване на анормални злокачествени моноклонални бели кръвни клетки в костния мозък. Миелодиспластичните синдроми или MDS се отнасят до набор от придобити нарушения на костния мозък, които се дължат на дефектите в стволовите клетки. Левкемията е злокачествено заболяване, но миелодисплазията е предшественик, който може да претърпи злокачествена трансформация. Това е ключовата разлика между MDS и левкемия.

СЪДЪРЖАНИЕ

1. Общ преглед и ключова разлика

2. Какво е MDS (миелодиспластични синдроми)

3. Какво е левкемия

4. Прилики между MDS и левкемия

5. Сравнение едно до друго - MDS срещу левкемия в таблична форма

6. Резюме

Какво е MDS?

Миелодиспластичните синдроми (MDS) описват набор от придобити нарушения на костния мозък, които се дължат на дефектите в стволовите клетки. Характерната особеност на тези нарушения е нарастващата недостатъчност на костния мозък както с количествени, така и с качествени аномалии във всички линии на миелоидните клетки (т.е. червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити). Смята се, че соматичните точкови мутации в гени като TP53 и E2H2 са основната причина за това състояние.

Клинични характеристики

MDS обикновено се наблюдава сред възрастни хора. Най-често наблюдаваните прояви са,

• Анемия
• Кървене поради панцитопения
• Неутропения
• Моноцитоза
• Тромбоцитопения

Тези характеристики могат да се видят поотделно или във връзка помежду си.

Въпреки наличието на панцитопения, костният мозък показва повишена клетъчност. Дизеритропоезата е често срещано усложнение. Гранулоцитните предшественици и мегакариоцитите имат анормална морфология.

Фигура 01: Миелодисплазия

Класификация на MDS на СЗО

Различна статия Средна преди таблица

Болест	Костен мозък (%)	Клинично представяне	Цитогенни аномалии (%)
Рефрактерна анемия	<5	Анемия	25
Рефрактерна анемия с пръстенни сидеробласти	<5	Анемия,> 15% пръстеновидни сидеробласти в предшествениците на червените клетки	5-20
MDS с изолиран дел	<5	Анемия, нормални тромбоцити	100
Рефрактерна цитопения с многоредова дисплазия	<5	Бицитопения или панцитопения	50
Рефрактерна анемия с излишни взривове-1	5-9	Цитопения с периферни кръвни експлозии (<5%)	30-50
Рефрактерна анемия с излишни взривове-1	10-19	Цитопения с периферни кръвни експлозии	50-70
Миелодиспластичен синдром, некласифициран	<5	Неутропения и тромбоцитопения	50

Разследвания

Изследване на клетки от кръв и костен мозък, получени от кръвна проба и биопсия на костен мозък

Управление

Пациенти с <5% от бластите в костния мозък се подлагат на консервативно лечение, което включва,

• Преливане на червени кръвни клетки и тромбоцити
• Антибиотици за инфекция

Ако процентът на бластите в костния мозък е> 5%, управлението е чрез следните процедури,

• Поддържаща грижа за минимизиране на риска от получаване на други усложнения
• Химиотерапия
• Приложение на леналидомид
• Трансплантация на костен мозък

Какво е левкемия?

Левкемията може да се определи като натрупване на анормални злокачествени моноклонални бели кръвни клетки в костния мозък. Това води до отказ на костен мозък, причиняващ анемия, неутропения и тромбоцитопения. Обикновено делът на бластните клетки в костния мозък на възрастен е под 5%. Но в левкемичния костен мозък този дял е над 20%.

Видове левкемия

Има 4 основни подтипа на левкемия като,

• Остра миелоидна левкемия (ОМЛ)
• Остра лимфобластна левкемия (ВСИЧКИ)
• Хронична миелоидна левкемия (ОМЛ)
• Хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ)

Тези заболявания са сравнително необичайни и годишната честота на тях е 10/1000000. Обикновено левкемията може да се появи на всяка възраст. Но ALL се наблюдава предимно в детска възраст, докато CLL често се среща при възрастни хора. Етиологичните агенти, причиняващи левкемия, включват радиация, вируси, цитотоксични агенти, имуносупресия и генетични фактори. Диагностика на заболяването може да бъде направена чрез изследване на оцветено петно от периферна кръв и костен мозък. За подкласификация и прогнозиране имунофенотипирането, цитогенетиката и молекулярната генетика са от съществено значение.

Остра левкемия

Честотата на острата левкемия нараства с напредването на възрастта. Средната възраст на представяне при остра миелобластна левкемия е 65 години. Острата левкемия може да възникне de novo или поради предходна цитотоксична химиотерапия или миелодисплазия. Острата лимфобластна левкемия има по-ниска средна възраст на представяне. Това е най-често срещаното злокачествено заболяване в детска възраст.

Клинични характеристики на ВСИЧКИ

• Задух и умора
• Кървене и синини
• Инфекции
• Главоболие / объркване
• Болка в костите
• Хепатоспленомегалия / лимфаденопатия

Клинични характеристики на ОМЛ

• Хипертрофия на венците
• Виолетови кожни отлагания
• Умора и задух
• Инфекции
• Кървене и синини
• Хепатоспленомегалия
• Лимфаденопатия
• Увеличаване на тестисите

Разследвания

За потвърждение на диагнозата

• Кръвна картина - тромбоцитите и хемоглобинът обикновено са ниски; Броят на белите кръвни клетки обикновено се повишава.
• Кръвен филм - Линията на заболяването може да бъде идентифицирана чрез наблюдение на взривните клетки. Auer пръчки могат да се видят в AML.
• Аспирация на костен мозък - Намалената еритропоеза, намалените мегакариоцити и повишената клетъчност са показателите, които трябва да се търсят.
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Изследване на цереброспинална течност
• Профил на коагулацията

За планиране на терапията

• Биохимия на серумен урат и черен дроб
• Електрокардиография / ехокардиограма
• Тип HLA
• Проверете състоянието на HBV

Управление

Нелекуваната остра левкемия обикновено е фатална. Но с палиативно лечение продължителността на живота може да бъде удължена. Лечебното лечение понякога може да бъде успешно. Неуспехът може да се дължи на рецидив на заболяването или поради усложнения на терапията или поради неотзивчивия характер на заболяването. При ALL, индуцирането на ремисия може да се извърши с комбинирана химиотерапия с винкристин. За пациенти с висок риск може да се извърши алогенна трансплантация на стволови клетки.

Хронична миелоидна левкемия

ХМЛ е член на семейството на миелопролиферативни новообразувания, които се срещат изключително при възрастни. Определя се от наличието на филаделфийската хромозома и има по-бавно прогресиращ ход от острата левкемия.

Клинични характеристики

• Симптоматична анемия
• Дискомфорт в корема
• Отслабване
• Главоболие
• Синини и кървене
• Лимфаденопатия

Разследвания

• Кръвна картина - хемоглобинът е нисък или нормален. Тромбоцитите са ниски, нормални или повдигнати. WBC е повдигнат.
• Наличие на зрели миелоидни предшественици в кръвен филм
• Повишена клетъчност с повишени миелоидни предшественици в аспирата на костния мозък.

Управление

Лекарството от първа линия при лечението на ХМЛ е иматиниб (Glivec), който е инхибитор на тирозин киназата. Леченията от втора линия включват химиотерапия с хидроксиурея, алфа интерферон и алогенна трансплантация на стволови клетки.

Хронична лимфоцитна левкемия

ХЛЛ е най-честата левкемия, която се проявява най-вече в напреднала възраст. Причинява се поради клонално разширяване на малки В лимфоцити.

Клинични характеристики

• Безсимптомна лимфоцитоза
• Лимфаденопатия
• Костен мозък
• Хепатоспленомегалия
• В-симптоми

Фигура 02: Чести симптоми на левкемия

Разследвания

• Много високи нива на белите кръвни клетки могат да се видят в кръвната картина
• В кръвния филм могат да се видят размазани клетки

Управление

Лечението се извършва при обезпокоителна органомегалия, хемолитични епизоди и потискане на костния мозък. Ритуксимаб в комбинация с флударабин и циклофосфамид показват драстична степен на отговор.

Какви са приликите между MDS и левкемия?

• И двете са хематологични нарушения, които се дължат на аномалиите в костния мозък.
• Изследването на кръвен филм и биопсия на костния мозък се извършват за диагностика на двете състояния

Каква е разликата между MDS и левкемия?

MDS срещу левкемия
Миелодиспластичните синдроми описват набор от придобити нарушения на костния мозък, които се дължат на дефектите в стволовите клетки.	Левкемията може да се определи като натрупване на анормални злокачествени моноклонални бели кръвни клетки в костния мозък.
Тип
Това е прекурсорна лезия, която има потенциал за злокачествена трансформация.	Това е злокачествено заболяване.
Случайност
Това обикновено се наблюдава при възрастни хора.	Това може да се види във всяка възрастова група, но възрастните са по-засегнати от това състояние, отколкото децата.
Клинични характеристики
Общите клинични характеристики са, · Анемия · Кървене поради панцитопения · Неутропения · Моноцитоза · Тромбоцитопения	Често срещаните клинични характеристики на левкемията са, · Хипертрофия на венците · Насилствени отлагания на кожата · Умора и задух · Главоболие / объркване · Инфекции · Болка в костите · Кървене и синини · Хепатоспленомегалия · Увеличаване на тестисите · Лимфаденопатия
Управление
Пациенти с <5% от бластите в костния мозък се подлагат на консервативно лечение, което включва, · Преливане на червени кръвни клетки и тромбоцити · Антибиотици за инфекция Ако процентът на бластите в костния мозък е> 5%, управлението е чрез следните процедури, · Поддържаща грижа за минимизиране на риска от получаване на други усложнения · Химиотерапия · Приложение на леналидомид Трансплантация на костен мозък	Лечението варира в зависимост от вида на левкемия, който пациентът има. Химиотерапията играе основна роля в лечението на левкемия.

Обобщение - MDS срещу левкемия

Миелодиспластичните синдроми (MDS) описват набор от придобити нарушения на костния мозък, които се дължат на дефектите в стволовите клетки, докато левкемията е натрупване на анормални злокачествени моноклонални бели кръвни клетки в костния мозък. Миелодисплазията е предшественик, който може да претърпи злокачествена трансформация, но левкемията е злокачествено заболяване. Това е основната разлика между MDS и левкемия.

Изтеглете PDF версия на MDS срещу левкемия

Можете да изтеглите PDF версия на тази статия и да я използвате за офлайн цели според бележките към цитата. Моля, изтеглете PDF версия тук Разлика между MDS и левкемия