Ключова разлика - Полицитемия срещу Полицитемия Вера
Полицитемията се определя като увеличаване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобина и PCV. Това състояние може да се дължи на различни причини. Когато пациентът получи полицитемия като продължение на основно заболяване, тя е известна като вторична полицитемия. От друга страна, полицитемията, дължаща се на първично нарушение във физиологичните механизми, отговорни за синтеза на хемоглобин, е известна като първична полицитемия. Полицитемия вера е най-честата причина за първична полицитемия и се определя като клоново разстройство на стволови клетки, при което има промяна в плурипотентната прогениторна клетка, водеща до прекомерна пролиферация на еритроидни, миелоидни и мегакариоцитни прогениторни клетки. Ключовата разлика между полицитемия и полицитемия вера е, че полицитемията е увеличаването на броя на червените кръвни клетки, хемоглобина,и PCV, докато полицитемия вера е една от причините за полицитемия.
СЪДЪРЖАНИЕ
1. Общ преглед и ключова разлика
2. Какво е полицитемия
3. Какво е полицитемия Вера
4. Прилики между полицитемия и полицитемия Вера
5. Сравнение рамо до рамо - Полицитемия срещу полицитемия Вера в таблична форма
6. Резюме
Какво е полицитемия?
Полицитемията се определя като увеличаване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобина и PCV. Има две основни форми на полицитемия като абсолютна еритроцитоза и относителна еритроцитоза; при абсолютната еритроцитоза се наблюдава истинско увеличение на обема на червените кръвни клетки, а при относителната еритроцитоза се наблюдава намаляване на плазмения обем с нормален обем на червените кръвни клетки.
Причини
Първична полицитемия
- Полицитемия Вера
- Мутации в еритропоетиновия рецептор
- Хемоглобини с висок афинитет към кислород
Вторична полицитемия
- Хипоксично повишаване на еритропоетина
- Голяма надморска височина
- Хронично белодробно заболяване
- Сърдечно заболяване
- Сънна апнея
- Болестно затлъстяване
- Силно пушене
- Повишен афинитет на хемоглобина
- Неподходящо повишаване на еритропоетина
- Бъбречно-клетъчни карциноми
- Хепатоцелуларни карциноми
- Надбъбречни тумори
- Мозъчни хемангиобластоми
- Масивен маточен лейомиом
- Прилагане на еритропоетин
Нивата на еритропоетин са нормални или повишени при вторична полицитемия.
Вторичните полицитемии се лекуват чрез управление на основната причина. Всеки тумор, който директно или индиректно води до увеличаване на производството на еритропоетин, трябва да бъде хирургично резециран. Заклетите пушачи са по-склонни да бъдат засегнати от вторична полицитемия, тъй като повишените нива на карбоксилиран хемоглобин стимулират естествените пътища на производство на еритропоетин. Тромбозата, кръвоизливът и сърдечната недостатъчност са усложненията на вторичната полицитемия. Венесекцията също може да бъде полезна за облекчаване на симптомите, особено ако PCV е над 0,55 / микро литър.
Какво е полицитемия Вера?
Polycythemia vera е клонално разстройство на стволови клетки, при което има промяна в плурипотентната прогениторна клетка, което води до прекомерна пролиферация на еритроидни, миелоидни и мегакариоцитни прогениторни клетки. По-голямата част от пациентите, страдащи от това състояние, са придобили мутации в гена JAK2.
Клинични характеристики
Настъпва коварно начало. Типичното представяне е възрастен пациент на повече от 60 години, оплакващ се от умора, депресия, световъртеж и шум в ушите.
Освен тези неспецифични симптоми, пациентът може да има,
- Хипертония
- Ангина
- Прекъсната клаудикация
- Склонност към кървене
- Силен сърбеж след добра баня
- Подагра
- Кръвоизливи
- Тромбоза
- Плетора
Диагностични критерии
Основни критерии
- Ниво на хемоглобин над 185 g / l при мъжете и 165 g / l при жените
- Наличието на мутация JAK2
Незначителни критерии
- Биопсия на костен мозък, показваща хиперцелуларност за възраст с панмиелоза
- Намалено ниво на серумен еритропоетин
- Ендогенна колония за образуване на еритроиди in vitro
За поставяне на диагноза PV трябва да присъства поне един незначителен критерий както с основните критерии, така и с един основен критерий с някой от второстепенните критерии.
Управление
Целта на лечението е поддържането на нормална кръвна картина за предотвратяване на усложнения като тромбоза. Следващите интервенции са опорите при управлението на PV
- Венесекция
- Химиотерапия
- Прилагане на ниски дози аспирин за пациенти, които вече са имали тромботични епизоди.
- Приложение на анагрелид за предотвратяване на диференциацията на мегакариоцитите
30% от пациентите с PV могат да имат миелофиброза, а 5% от пациентите могат да получат миелобластна левкемия.
Какви са приликите между полицитемия и полицитемия Вера?
Полицитемия вера е най-видната причина за първична полицитемия
Каква е разликата между полицитемия и полицитемия Вера?
Различна статия Средна преди таблица
Полицитемия срещу Полицитемия Вера |
|
| Полицитемията се определя като увеличаване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобина и PCV. | Polycythemia vera е клонално разстройство на стволови клетки, при което има промяна в плурипотентната прогениторна клетка, водеща до прекомерна пролиферация на еритроидни, миелоидни и мегакариоцитни прогениторни клетки. |
| Причини | |
|
Първична полицитемия
Вторична полицитемия- Хипоксично повишаване на еритропоетина
- Неподходящо повишаване на еритропоетина
|
Полицитемия вера, която е най-видната причина за първична полицитемия, се дължи на мутация в гена JAK2. |
| Управление | |
|
Целта на лечението е поддържането на нормална кръвна картина за предотвратяване на усложнения като тромбоза. Следващите интервенции са опорите при управлението на PV
30% от пациентите с PV могат да имат миелофиброза, а 5% от пациентите могат да получат миелобластна левкемия. |
| Усложнение | |
| Тромбозата, сърдечната недостатъчност и кръвоизливите са основните усложнения на полицитемията поради различни причини освен полицитемия вера. | В допълнение към тромбоза, сърдечна недостатъчност и кръвоизлив, пациентите могат да развият миелофиброза и миелобластна левкемия. |
Резюме - Полицитемия срещу Полицитемия Вера
Полицитемията се определя като увеличаване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобина и PCV. Polycythemia vera е клонално разстройство на стволови клетки, при което има промяна в плурипотентната прогениторна клетка, водеща до прекомерна пролиферация на еритроидни, миелоидни и мегакариоцитни прогениторни клетки. По принцип няма разлика между полицитемия и полицитемия Вера. Полицитемия вера е една от огромния брой причини за полицитемия, която се дължи на дефект в гена JAK2.
