Хемофилия А срещу Б
Хемофилията е свързано с пола заболяване, което се характеризира със състояние на дефицит на фактор на съсирване на вътрешния или плазмен път на коагулационната каскада. Най-често срещаните хемофилии са хемофилия А и хемофилия В, произтичащи от дефицит на коагулационния фактор VIII и фактор IX, съответно. И двете хемофилии са свързани със половата хромозома X; следователно мъжете обикновено се засягат, докато жените са носители на черта на хемофилия. С всяка бременност жена, която действа като носител на хемофилия, има 25% шанс да има син с това заболяване. Тъй като всички дъщери наследяват Х хромозома от бащите си, всички дъщери на мъж с хемофилия ще бъдат носители. Хемофилията засяга вторичния хомеостатис. Факторите VIII и IX са жизненоважни за активирането на фактор X,последвано от генериране на тромбин. Тромбинът от своя страна води до коагулация на кръвта чрез образуване на фибрин. Когато настъпи нараняване при индивид с хемофилия, тъй като функцията на тромбоцитите е нормална, ще се образува тромбоцитна запушалка. Но поради липсата на образуване на фибрин, щепселът няма да може да се стабилизира; следователно води до непрекъснато кървене чрез нараняване. По принцип диагнозата се прави чрез проверка на фамилната анамнеза на засегнатия индивид. Тъй като хемофилията е свързана с пола болест, няма лечение за нея. Единственото лечение е да се достави дефицитен фактор при нарастващи концентрации на засегнатите. Но поради липсата на образуване на фибрин, щепселът няма да може да се стабилизира; следователно води до непрекъснато кървене чрез нараняване. По принцип диагнозата се прави чрез инспектиране на фамилната анамнеза на засегнатия индивид. Тъй като хемофилията е свързана с пола болест, няма лечение за нея. Единственото лечение е да се достави дефицитен фактор при нарастващи концентрации на засегнатите. Но поради липсата на образуване на фибрин, щепселът няма да може да се стабилизира; следователно води до непрекъснато кървене чрез нараняване. По принцип диагнозата се прави чрез проверка на фамилната анамнеза на засегнатия индивид. Тъй като хемофилията е свързана с пола болест, няма лечение за нея. Единственото лечение е да се достави дефицитен фактор при нарастващи концентрации на засегнатите.
Хемофилия А
Това е най-често срещаният тип хемофилия, който може да се появи при едно на всеки 10 000 живородени мъже, сред общата популация. Това заболяване възниква поради дефицита на коагулационен фактор VIII. Повечето симптоматични пациенти имат този фактор по-малко от 5%. Тежестта на хемофилия А се категоризира като лека, умерена и тежка. Обикновено пациентите с ниво на фактор по-малко от 1% се считат за тежки хемофилия. Пациентите с ниво на фактор над 5% се считат за леки с хемофилия, а тези с фактор от 1% до 5% имат умерена хемофилия.
Хемофилия Б
Сред другите хемофилии, хемофилия В е втората най-често срещана хемофилия, която се появява поради дефицита на фактор IX. Хемофилия В се нарича още „Коледна болест“. Това заболяване е диагностицирано за първи път през 1952 г. Нормалната плазма има ниво на фактор IX от 50% до 150%. В зависимост от нивото на фактора, тежестта на хемофилията може да бъде категоризирана като лека, умерена и тежка. Нивата на факторите, които се използват за определяне на тежестта, са подобни на тези при хемофилия А.
Каква е разликата между хемофилия А и В?
• Хемофилия В е по-рядко срещана от хемофилия А.
• Когато се вземе предвид общата популация, хемофилия В засяга приблизително един на 50 000 души, докато хемофилия А засяга по-малко от един на 10 000 души.
• Хемофилия А възниква поради дефицита на фактор VIII, докато хемофилия В възниква поради дефицита на фактор IX.
