Ключова разлика - тромбоцитопения срещу хемофилия
Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцитите в кръвта се нарича тромбоцитопения. Той няма никакво генетично предразположение и най-често се дължи на различни придобити причини, които влошават производството на тромбоцити. В същото време е по-подходящо да се разглежда тромбоцитопенията като клиничен признак, а не като индивидуално заболяване. Освен тромбоцитопенията и няколко други състояния, по-голямата част от хематологичните разстройства се дължат на наследствените генетични ефекти, които най-често се предават на следващото поколение потомство чрез женските носители. Хемофилията е едно такова хематологично разстройство, което се наблюдава почти изключително при мъжете, което се дължи на дефицита на фактор VIII или фактор IX. Основната разлика между тромбоцитопенията и хемофилията е, че тромбоцитопенията е намаляването на нивото на тромбоцитите, докато хемофилията е намаляването на концентрацията на фактор VIII или IX.
СЪДЪРЖАНИЕ
1. Общ преглед и ключова разлика
2. Какво е тромбоцитопения
3. Какво е хемофилия
4. Прилики между тромбоцитопения и хемофилия
5. Равно до сравнение - Тромбоцитопения срещу хемофилия в таблична форма
6. Резюме
Какво представлява тромбоцитопенията?
Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцитите в кръвта се нарича тромбоцитопения. Пациентите с това състояние са склонни да кървят и кървенето на видно място се случва от малки капиляри и венули, а не от големи съдове. Следователно може да има множество точковидни кръвоизливи в телесните тъкани. На кожата това се проявява като тромбоцитна пурпура, която се характеризира с наличието на малки лилави петна.
Кървенето не се случва, докато нивото на тромбоцитите падне под 50000 /.
Клинични характеристики
- Петехии
- Лесно натъртване
- Продължително кървене дори след леко нараняване
- Кървене от венците
- Епистаксис
- Хематурия
- Силно менструално кървене
- Жълтеникаво оцветяване на кожата (жълтеница)
Фигура 01: Тромбоцитна пурпура
Причини
- Спленомегалия
- Левкемия
- Идиопатична тромбоцитопения
- Хроничен алкохолизъм
- Вирусни инфекции като хепатит С
- Бременност
- Неблагоприятни ефекти на различни лекарства като хепарин
- Хемолитично-уремичен синдром
Разследване
Пълната кръвна картина може да разкрие необичайно ниските нива на тромбоцитите. По-нататъшни изследвания могат да бъдат необходими въз основа на клиничното подозрение за основна патология.
Управление
- Ако тромбоцитопенията се дължи на имунен отговор, трябва да се прилагат имуносупресори. Кортикостероидите са предпочитаното лекарство за потискане на ненужните възпалителни процеси и за стимулиране на производството на тромбоцити
- Смъртоносно ниско ниво на тромбоцити може да изисква незабавно преливане на кръвни продукти и тромбоцити, за да се избегне животозастрашаване
- Ако спленомегалията е причина за тромбоцитопения, е необходима хирургична резекция на далака.
- В зависимост от основната патология може да са необходими различни други медицински и хирургични интервенции
Какво е хемофилия?
Хемофилията е хематологично заболяване, което се наблюдава почти изключително при мъжете. В повечето случаи това заболяване се дължи на дефицита на фактор на съсирване VIII, в който случай е известно като класическа хемофилия или хемофилия А. Другата по-рядко срещана форма на хемофилия, която е известна като хемофилия В, се дължи на дефицитът на фактор на съсирване IX.
Унаследяването и на двата фактора е чрез женските хромозоми. Следователно, шансът женската да получи хемофилия е изключително нисък, тъй като е малко вероятно двете й хромозоми да бъдат мутирани едновременно. Жените, чиято само една хромозома е дефицитна, се наричат носители на хемофилия.
Фигура 02: Генетично предаване на хемофилия
Клинични характеристики
Тежка хемофилия (концентрацията на фактора е по-малка от 1 IU / dL)
Това се характеризира със спонтанно кървене от ранен живот, обикновено в ставите и мускулите. Ако не се лекува правилно, пациентът може да получи ставни деформации и дори може да бъде осакатен.
Умерена хемофилия (концентрацията на фактора е между 1-5 IU / dL)
Това е свързано с тежко кървене след нараняване и случайни спонтанни кръвоизливи.
Лека хемофилия (концентрацията на фактора е повече от 5 IU / dL)
При това състояние няма спонтанно кървене. Кървенето се появява само след нараняване или по време на операции.
Разследвания
- Протромбиновото време е нормално
- APTT се увеличава
- Нивата на фактор VIII или фактор IX са необичайно ниски
Лечение
Интравенозна инфузия на фактор VIII или фактор IX за нормализиране на нивата им
Полуживотът на фактор VIII е 12 часа. Следователно трябва да се прилага поне два пъти дневно, за да се поддържат подходящите нива. От друга страна, достатъчно е да се влива фактор IX веднъж седмично, защото той има по-дълъг полуживот от 18 часа.
Какви са приликите между тромбоцитопения и хемофилия?
- И двете са хематологични нарушения.
- Анормалното кървене е най-честата и видна клинична характеристика както на тромбоцитопенията, така и на хемофилията.
Каква е разликата между тромбоцитопения и хемофилия?
Различна статия Средна преди таблица
Тромбоцитопения срещу хемофилия |
|
| Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцитите в кръвта се нарича тромбоцитопения. | Хемофилията е хематологично заболяване, което се наблюдава почти изключително при мъжете. |
| Недостиг | |
| Има дефицит на тромбоцити. | Има дефицит на фактор VIII или фактор IX. |
| Кървене | |
| Кървенето се случва предимно от малки капиляри и венули. | Големите кръвоносни съдове са най-честото място на кървене при хемофилия. |
| Генетика | |
| Това не е генетично заболяване. | Това е генетично заболяване. |
| Пациенти | |
| Както мъжете, така и жените са еднакво засегнати. | Това почти изключително засяга мъжете. |
| Клинични характеристики | |
|
Най-забележителните клинични характеристики са, · Петехии · Лесно натъртване · Продължително кървене дори след леко нараняване · Кървене от венците · Епистаксис · Хематурия · Силно менструално кървене · Жълтеникаво оцветяване на кожата (жълтеница) |
Клиничната картина варира в зависимост от тежестта на заболяването. · Тежка хемофилия (концентрацията на фактора е по-малка от 1 IU / dL) Има спонтанно кървене от ранен живот, обикновено в ставите и мускулите. Липсата на подходящо лечение може да бъде причина за деформации на ставите · Умерена хемофилия (концентрацията на фактора е между 1-5 IU / dL) Това е свързано с тежко кървене след нараняване и случайни спонтанни кръвоизливи. · Лека хемофилия (концентрацията на фактора е повече от 5 IU / dL) При това състояние няма спонтанно кървене. Кървенето се появява само след нараняване или по време на операции. |
| Причини | |
|
Най-честите причини за тромбоцитопения са, · Спленомегалия · Левкемия · Идиопатична тромбоцитопения · Хроничен алкохолизъм · Вирусни инфекции като хепатит С · Бременност · Неблагоприятни ефекти на различни лекарства като хепарин · Хемолитично-уремичен синдром |
Хемофилията е вродено заболяване без известни придобити причини. |
| Разследвания | |
| Пълната кръвна картина може да разкрие необичайно ниските нива на тромбоцитите. |
Диагнозата се поставя чрез резултатите от следните изследвания · Протромбиново време - нормално · APTT - увеличен · Нива на фактор VIII или фактор IX - необичайно ниски |
| Управление | |
|
· Ако тромбоцитопенията се дължи на имунен отговор, трябва да се прилагат имуносупресори. Кортикостероидите са предпочитаното лекарство за потискане на ненужните възпалителни процеси и за стимулиране на производството на тромбоцити · Летално ниското ниво на тромбоцитите изисква незабавно преливане на кръвни продукти и тромбоцити, за да се избегнат животозастрашаващи усложнения. · Ако спленомегалията е причина за тромбоцитопения, е необходима хирургична резекция на далака. · В зависимост от основната патология може да са необходими различни други медицински и хирургични интервенции. |
Интравенозната инфузия на фактор VIII или фактор IX за нормализиране на техните нива е основната намеса при лечението на хемофилия. |
Резюме - Тромбоцитопения срещу хемофилия
Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцитите в кръвта се нарича тромбоцитопения. Хемофилията, от друга страна, е хематологично разстройство, причинено от дефицита на фактор VIII или фактор IX и се наблюдава почти изключително при мъжете. Основната разлика между тромбоцитопенията и хемофилията е, че при тромбоцитопения нивото на тромбоцитите спада, но при хемофилия концентрацията на фактор VIII или фактор IX е необичайно намалена.
