Разлика между тромбоцитопения и хемофилия

2024 Автор: Mildred Bawerman | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-16 08:37

Ключова разлика - тромбоцитопения срещу хемофилия

Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцитите в кръвта се нарича тромбоцитопения. Той няма никакво генетично предразположение и най-често се дължи на различни придобити причини, които влошават производството на тромбоцити. В същото време е по-подходящо да се разглежда тромбоцитопенията като клиничен признак, а не като индивидуално заболяване. Освен тромбоцитопенията и няколко други състояния, по-голямата част от хематологичните разстройства се дължат на наследствените генетични ефекти, които най-често се предават на следващото поколение потомство чрез женските носители. Хемофилията е едно такова хематологично разстройство, което се наблюдава почти изключително при мъжете, което се дължи на дефицита на фактор VIII или фактор IX. Основната разлика между тромбоцитопенията и хемофилията е, че тромбоцитопенията е намаляването на нивото на тромбоцитите, докато хемофилията е намаляването на концентрацията на фактор VIII или IX.

СЪДЪРЖАНИЕ

1. Общ преглед и ключова разлика

2. Какво е тромбоцитопения

3. Какво е хемофилия

4. Прилики между тромбоцитопения и хемофилия

5. Равно до сравнение - Тромбоцитопения срещу хемофилия в таблична форма

6. Резюме

Какво представлява тромбоцитопенията?

Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцитите в кръвта се нарича тромбоцитопения. Пациентите с това състояние са склонни да кървят и кървенето на видно място се случва от малки капиляри и венули, а не от големи съдове. Следователно може да има множество точковидни кръвоизливи в телесните тъкани. На кожата това се проявява като тромбоцитна пурпура, която се характеризира с наличието на малки лилави петна.

Кървенето не се случва, докато нивото на тромбоцитите падне под 50000 /.

Клинични характеристики

• Петехии
• Лесно натъртване
• Продължително кървене дори след леко нараняване
• Кървене от венците
• Епистаксис
• Хематурия
• Силно менструално кървене
• Жълтеникаво оцветяване на кожата (жълтеница)

Фигура 01: Тромбоцитна пурпура

Причини

• Спленомегалия
• Левкемия
• Идиопатична тромбоцитопения
• Хроничен алкохолизъм
• Вирусни инфекции като хепатит С
• Бременност
• Неблагоприятни ефекти на различни лекарства като хепарин
• Хемолитично-уремичен синдром

Разследване

Пълната кръвна картина може да разкрие необичайно ниските нива на тромбоцитите. По-нататъшни изследвания могат да бъдат необходими въз основа на клиничното подозрение за основна патология.

Управление

• Ако тромбоцитопенията се дължи на имунен отговор, трябва да се прилагат имуносупресори. Кортикостероидите са предпочитаното лекарство за потискане на ненужните възпалителни процеси и за стимулиране на производството на тромбоцити
• Смъртоносно ниско ниво на тромбоцити може да изисква незабавно преливане на кръвни продукти и тромбоцити, за да се избегне животозастрашаване
• Ако спленомегалията е причина за тромбоцитопения, е необходима хирургична резекция на далака.
• В зависимост от основната патология може да са необходими различни други медицински и хирургични интервенции

Какво е хемофилия?

Хемофилията е хематологично заболяване, което се наблюдава почти изключително при мъжете. В повечето случаи това заболяване се дължи на дефицита на фактор на съсирване VIII, в който случай е известно като класическа хемофилия или хемофилия А. Другата по-рядко срещана форма на хемофилия, която е известна като хемофилия В, се дължи на дефицитът на фактор на съсирване IX.

Унаследяването и на двата фактора е чрез женските хромозоми. Следователно, шансът женската да получи хемофилия е изключително нисък, тъй като е малко вероятно двете й хромозоми да бъдат мутирани едновременно. Жените, чиято само една хромозома е дефицитна, се наричат носители на хемофилия.

Фигура 02: Генетично предаване на хемофилия

Клинични характеристики

Тежка хемофилия (концентрацията на фактора е по-малка от 1 IU / dL)

Това се характеризира със спонтанно кървене от ранен живот, обикновено в ставите и мускулите. Ако не се лекува правилно, пациентът може да получи ставни деформации и дори може да бъде осакатен.

Умерена хемофилия (концентрацията на фактора е между 1-5 IU / dL)

Това е свързано с тежко кървене след нараняване и случайни спонтанни кръвоизливи.

Лека хемофилия (концентрацията на фактора е повече от 5 IU / dL)

При това състояние няма спонтанно кървене. Кървенето се появява само след нараняване или по време на операции.

Разследвания

• Протромбиновото време е нормално
• APTT се увеличава
• Нивата на фактор VIII или фактор IX са необичайно ниски

Лечение

Интравенозна инфузия на фактор VIII или фактор IX за нормализиране на нивата им

Полуживотът на фактор VIII е 12 часа. Следователно трябва да се прилага поне два пъти дневно, за да се поддържат подходящите нива. От друга страна, достатъчно е да се влива фактор IX веднъж седмично, защото той има по-дълъг полуживот от 18 часа.

Какви са приликите между тромбоцитопения и хемофилия?

• И двете са хематологични нарушения.
• Анормалното кървене е най-честата и видна клинична характеристика както на тромбоцитопенията, така и на хемофилията.

Каква е разликата между тромбоцитопения и хемофилия?

Различна статия Средна преди таблица

Тромбоцитопения срещу хемофилия
Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцитите в кръвта се нарича тромбоцитопения.	Хемофилията е хематологично заболяване, което се наблюдава почти изключително при мъжете.
Недостиг
Има дефицит на тромбоцити.	Има дефицит на фактор VIII или фактор IX.
Кървене
Кървенето се случва предимно от малки капиляри и венули.	Големите кръвоносни съдове са най-честото място на кървене при хемофилия.
Генетика
Това не е генетично заболяване.	Това е генетично заболяване.
Пациенти
Както мъжете, така и жените са еднакво засегнати.	Това почти изключително засяга мъжете.
Клинични характеристики
Най-забележителните клинични характеристики са, · Петехии · Лесно натъртване · Продължително кървене дори след леко нараняване · Кървене от венците · Епистаксис · Хематурия · Силно менструално кървене · Жълтеникаво оцветяване на кожата (жълтеница)	Клиничната картина варира в зависимост от тежестта на заболяването. · Тежка хемофилия (концентрацията на фактора е по-малка от 1 IU / dL) Има спонтанно кървене от ранен живот, обикновено в ставите и мускулите. Липсата на подходящо лечение може да бъде причина за деформации на ставите · Умерена хемофилия (концентрацията на фактора е между 1-5 IU / dL) Това е свързано с тежко кървене след нараняване и случайни спонтанни кръвоизливи. · Лека хемофилия (концентрацията на фактора е повече от 5 IU / dL) При това състояние няма спонтанно кървене. Кървенето се появява само след нараняване или по време на операции.
Причини
Най-честите причини за тромбоцитопения са, · Спленомегалия · Левкемия · Идиопатична тромбоцитопения · Хроничен алкохолизъм · Вирусни инфекции като хепатит С · Бременност · Неблагоприятни ефекти на различни лекарства като хепарин · Хемолитично-уремичен синдром	Хемофилията е вродено заболяване без известни придобити причини.
Разследвания
Пълната кръвна картина може да разкрие необичайно ниските нива на тромбоцитите.	Диагнозата се поставя чрез резултатите от следните изследвания · Протромбиново време - нормално · APTT - увеличен · Нива на фактор VIII или фактор IX - необичайно ниски
Управление
· Ако тромбоцитопенията се дължи на имунен отговор, трябва да се прилагат имуносупресори. Кортикостероидите са предпочитаното лекарство за потискане на ненужните възпалителни процеси и за стимулиране на производството на тромбоцити · Летално ниското ниво на тромбоцитите изисква незабавно преливане на кръвни продукти и тромбоцити, за да се избегнат животозастрашаващи усложнения. · Ако спленомегалията е причина за тромбоцитопения, е необходима хирургична резекция на далака. · В зависимост от основната патология може да са необходими различни други медицински и хирургични интервенции.	Интравенозната инфузия на фактор VIII или фактор IX за нормализиране на техните нива е основната намеса при лечението на хемофилия.

Резюме - Тромбоцитопения срещу хемофилия

Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцитите в кръвта се нарича тромбоцитопения. Хемофилията, от друга страна, е хематологично разстройство, причинено от дефицита на фактор VIII или фактор IX и се наблюдава почти изключително при мъжете. Основната разлика между тромбоцитопенията и хемофилията е, че при тромбоцитопения нивото на тромбоцитите спада, но при хемофилия концентрацията на фактор VIII или фактор IX е необичайно намалена.